Magyar Belorvosi Archivum 10. (1957)

1957 / 1. szám - Steiner Béla dr.: A lépkiirtás értéke az essentialis pulmonalis haemosiderosis kezelésében

MAGYAR BELORVOSI ARCHIVUM A MAGYAR ORVOSOK, GYÓGYSZERÉSZEK ÉS EGÉSZSÉGÜGYI DOLGOZÓK SZABAD SZAKSZERVEZETE BELGYÓGYÁSZ SZAKCSOPORTJÁNAK LAPJA X. ÉVFOLYAM * 195 SZÁM Orvostovábbképző Intézet (igazgató : Doleschall Frigyes dr.) gyermekosztályának (főorvos: Steiner Béla dr.) közleménye A lépkiirtás értéke az essentialis pulmonalis haemosiderosis kezelésében Irta: STEINER BÉLA dr. Küzlínre érkezett: 1056. III. 10. Az essentialis pulmonalis haemosiderosis­­ról (EPH) eddig 45 közlés jelent meg az iroda­lomban. 35 beteg meghalt. Ötnek az állapotát jónak, ill. javulónak tartották. Wyllie (1948), (26), Corridan és Tait (24) (1952), Mundt és Kriegel (1952) (16), Cliff (1953) (5), Zorini és Mariani (1954) (28). Castro Freire és Cordeiro (3a) véleménye szerint a halál ezen esetekben is bekövetkezik néhány hónap alatt vagy eset­leg évek múltán légzési nehézség, cor pulmo­nale, leromlás vagy fulladás tünetei között. Propst (19) szerint az EPH-t a halálos anaemia jellemzi. A szerzők általában természetesnek tartották, hogy az EPH gyógyíthatatlan beteg­ség, mert a régebben elfogadott Ceelen (4) el­mélet szerint a betegség lényege a tüdő elasti­cus rostrendszerének veleszületett és állandóan fokozódó gyengesége, széttöredezettsége. A kérdés más megvilágításba került, ami­kor egymástól függetlenül Paterson és Wissler (17, 27) Angliában és Svájcban, Castro-Freire és Cordeiio Portugáliában (3, 6), és Steiner (23) ná­lunk, összesen négy esetben lépkiirtás után a folyamat megállapodását, lényeges javulását, illetőleg teljes gyógyulását jelentették. Az új kezelési eljárásnak nem volt nagy visszhangja, mert csupán a jénai gyermekklinikán (2) kísé­relték meg 1954-ben Cordeiro-ra és Steinerre hivatkozva az EPH gyógyítására a lép kiirtá­sát.* A tartózkodás oka nemcsak az, hogy a közleményeket — és a betegséget — nem is­merik. Felmerülhet több, első tekintetre jogo­sultnak látszó kifogás. 1. Műtétre nincs szük­ség, mert egyesek anélkül is jó állapotban van­nak. A beteg hónapokig tünetmentes lehet és kisebb nagyobb panaszokkal hosszú ideig élhet, így Glanzmann és Walthard (10) betegénél az első tünetek a korai gyermekkorban jelentkez­tek és a halál all. életévben következett be. Ha­sonló Selander (21) megfigyelése: Mint cse­csemő betegszik meg, halál 8 éves korban. 2. A műtét nem teljesen veszélytelen. 3. A mű­téti eredmények nem meggyőzők, mert a) a betegséget nem gyógyítja meg, b) visszaesések előfordulnak, c) nem telt el még elég idő és nincs elég lépkiirtott eset ahhoz, hogy a lépki­irtás jó eredményeit értékelni lehetne. Tekintettel arra, hogy az EPH esetek szá­ma valószínűleg sokkal több, mint arra az eddig közöltekből következtethetünk, érdemes­nek tartottuk a fenti kifogásokat szem előtt tartva a négy lépkiirtással gyógyított eset pon­tos utánvizsgálatát. Felelni kell arra a kérdésre, hogy a betegek érdekében melyik a helyes ál­láspont: a sok helyütt tapasztalt tartózkodás, vagy az actív beavatkozás? Előbb röviden ösz­­szefoglaljuk az EPH klinikumát. EPH jellemzése. Az EPH-t jellemzi a rohamszerű, hetek, vagy hónapok múlva visszatérő collapsusszerű állapot, amikor erőtlenség, fáradtság, sápadtság és cyanosis, nehéz légzés és szívgyengeség a vezető tünet. Sokszor előfordul vérköpés, más­kor vérhányás, hasi fájdalom. A bőr színe sá­padt, máskor többé-kevésbbé icterusos, egyes esetekben kékes-rózsaszín. Az anaemia időn­ként súlyos, a vörösvértest szám sokszor csak másfél millió, a haemoglobin leeshet 20%-ra. A tüdő Rtg. lehet teljesen negatív, mutathat nagy gócú árnyékot, ám az esetek jelentékeny részében miliaris tbc.-re emlékeztet az elválto­zás. I. ábra. Ha a jellegzetes tüneteket észlel­jük, és gondolunk erre a kórképre, a kórisme nem nehéz. Minél inkább tünetszegényen jele­nik meg, annál könnyebben tévedhetünk. Ural­hatja a kórképet a vérszegénység, akkor annak vasszegényes vagy haemolyticus formájára fo­gunk gondolni. Előfordulhat, hogy miliaris tbc.-re utal a Rtg—kér és akkor felesleges mó- * Megjegyzés a correctura alkalmával: A budapesti II. sz. gyermekklinikán 1956-ban 2 alkalommal splen­­ectomiát végeztek. (Schuller dr.) AÁ

Next