Orvosi Hetilap, 1913. november (57. évfolyam, 44-48. szám)
1913-11-02 / 44. szám
808 ORVOSI HETILAP 1913. 44. sz. 1. eset. F. M. 18 éves leány, irodai alkalmazott. Bőrbajával a bőr- és bujakórtani klinikán 1905. julius havában jelentkezett először. Anamnesisében előadja, hogy bőrbaját 1898-ban, tehát 11 éves korában vette észre először. Ez akkoriban csakis a bal középső ujj körömperczének dorsalis felszínén mutatkozott. Évek folyamán a bal a legtöbb ujjon, majd pedig a lábujjak egynémelyikén is elharapódzott. Keze és lába sokat szenved télen a hidegtől, ugyanakkor könnyen megdermed, megduzzad és elkékül. A két keze állandóan hűvös és sokat izzad. A beteg nyúlánk, kissé gracilis termetű, halvány, finoman áttünő bőrű. Egyébként tartósan egészséges. Status praesens: A hüvelykujj kivételével valamennyi kézujjnak dorsalis felszínén pontszerű gombostűfej nagyságú kékes-pirosas foltok láthatók, melyeknek egy részében finoman tágult erecskék lupe segélyével jól észrevehetők. Ezek mellett sokkal szembeötlőbbek azok a gombostüfejnyi-kendermagnyi, teljesen izolált, jól kiemelkedő göböcskék, melyek általában kékes-pirosak, helyenkint, ahol nagyobbak, aczél-szürkés árnyalatúak. A daganatocskák legtöbbjét kemény, érdes, elszarusodott és jelentékenyen megvastagodott hám borítja. A szürkés színárnyalat főként a legnagyobb daganatocskákon észlelhető, amelyeken egyúttal az elszarusodott hámburkolat is a legvastagabb. Feltűnő a két hüvelykujjnak szabad volta. A legtöbb apró tumort a bal gyűrűs ujjon észleljük, mintegy tizenkettőt. Kifejezett hyperhidrosis mindkét tenyéren. Hasonló foltokat és daganatocskákat, bár gyengébben kifejezve és gyérebb számban, a lábujjak némelyikének dorsalis felszínén is találunk. Diagnosis: Angiokeratoma Michelli. Szövettani lelet: A legtöbb metszeten elsősorban a papillaris és subpapillaris vérerek nagyfokú tágultsága a legfeltűnőbb. Azokon a a metszeteken, amelyeken a folyamat még egészen kezdeti, a corpus papillare erei részben orsóalakban, részben ampullaszerűen tágultak. Az előrehaladottabb folyamatot képviselő készítményeken az erek mint olyanok a corpus papillareban alig ismerhetők föl, hanem helyüket egy vagy több hólyag alakú, vérrel telt lacuna foglalja el. A vérrel telt üregek helyenkint annyi vért foglalnak el hogy a hámrétegeket is maguk elé tolják s jelentékenyen komprimálják. A hám ily módon látszólag csaknem szerves összefüggésbe jut a vérrel telt tömlőszerű tágulatokkal. De csak látszólag, mert főleg a van Giesen szerint festett készítményeinken mindig tudtunk egy vékony kötőszöveti elválasztó réteget kimutatni, mely a hámot a vérrel telt üregektől izolálja. E tekintetben tehát Wisniewski 4 56 nézetéhez kell csatlakoznunk. Ezzel szemben a Joseph- és Anna-féle lelet, hogy a vérrel telt üregeket közvetlenül a hám veszi körül, nem tudtuk megállapítani (1. az 1. ábrát) Ezeken kívül vért egyik metszetünkön sem találtunk. A Malpighi-rétegben egyes metszeteken izoláltan található üregeket sorozatos metszeteken követve összefüggésben találtuk a papillarisban levő űrökkel s nem mások, mint az utóbbiaknak nyúlványai. Lényeges, a folyamatot pathologiailag befolyásoló gyuladásos beszűrődést, amint azt főként Pringley találta, nem tudtunk megállapítani. A franczia szerzők (Milian és Leredde, Pauther, Haury) által leírt s főként Leredde által hangsúlyozott perivascularis sejtes beszűrődésnek és necrosisnak sehol még nyomát sem találtuk. A stratum corneum a tumor centrumának megfelelően feltűnően hypertrophiás, de összetételében normálisnak bizonyult. A stratum lucidum igen élesen, aránylag vastag sávban mutatkozik. A stratum granulosum nagyrészt igen erősen kifejezett, helyenként feltűnően vastag, 4—5 sejtrétegű, ellenben ott, ahol a Malpighi-réteg a nagy vérüregek által fölfelé erősen komprimált és elvékonyított, igen keskeny, alig egy sejtrétegű. 4 Wisniewski: Zur Kentniss des AngiokeratomaMichelli). Archív f. Dermat. 45. kötet. 5 Pringle : Ueber Angiokeratom. Monatshefter prakt. Dermatologie, 1891, 13. kötet. 6 Leredde et Haury: Annales de dermatol. 1898, 1095. oldal. 2. eset. F. S. 20 éves leány, az előbbi betegnek nővére. Testalkata olyan, mint a nővéréé. Az angiokeretomás elváltozások rajta jóval gyöngébben vannak kifejezve. Az apró daganatok csakis a bal kéz 4. ujjának 1. és 2. ujjperczén (dorsalis felszín) ülnek s a gombostű-fej nagyságát alig érik el. Egyébként az 1. esetben leírtakhoz tökéletesen hasonlóak. Az erős kézizzadás ezt a beteget is bántja. A téli hideg nem hat rá oly kellemetlenül, mint a nővérére, de azért az ujjai kisebb mértékben szintén pöffednek s elkékülnek. Diagnosis : Angiokeratoma Mibelli. Amint látható, mind a két esetünk teljesen megfelel a Mibelli-féle angiokeratoma typusos képének. Megfelel nemcsak klinikai megjelenése és szöveti szerkezete (az első eset) tekintetében, hanem abban is, hogy a baj familiáris betegségképpen nővérpáron jelentkezett, amint azt már több szerző észlelte és kiemelte. De a két esetünknek a typushoz való tartozását még több egyéb körülmény is bizonyítja, így csaknem valamennyi Michelli-typusú angiokeratoma-esetben a baj idősebb gyermekeken és fiatal egyéneken került megfigyelés alá. A legtöbb eset pedig 15—25 éves egyénekre vonatkozott. A két betegünk is ebbe a csoportba tartozott. A másik jellemző lelet a Michelli-typusú angiokeratoma eseteiben az, hogy a betegek egyúttal kisebb-nagyobb mértékben fagyásdaganatokban szenvednek. Ez alól kivétel csak néhány szerzőnek (Joseph, Ehrmann) egy-egy esete volt. A perniók tehát igen jellemző kísérői az angiokeratomának. Hasonló áll ezenkívül még az anaemiára, a gracilis testalkatra s a kéz hyperhidrosisára is. Mindezek a kísérő jelenségek, melyek tulajdonképpen egy tünetcomplexumot képviselnek, némi útmutatást nyújtanak arra nézve, hogy miképpen foghatjuk föl az angiokeratomák e typusának a keletkezését. Tudjuk, hogy a permók, a kéz téli cyanosisa, hyperhidrosisa rendszerint gyengébb szívműködésű, gyengén fejlett érrendszerű, többé-kevésbé anaemiás fiatal egyéneken észlelhető. Föltehető ezért, hogy a legtöbb angiokeratoma, melynek primaer elváltozása a bőr papillaris és részben subpapillaris rétegében levő vérereknek enormis tágulásában áll, szintén az érrendszernek ezen gyöngeségén alapul. A fagyásdaganatok pedig nyilván nem egyszerű kisérő tünetei az angiokeratomának, hanem vele együtt hasonló alkati gyöngeségnek az eredményei. A közös aetiológiai momentumot az a tapasztalás is mutatja, hogy a keratoangioma csaknem kivétel nélkül a test legdistalisabb részein jelentkezik, akár csak a fagyásdaganat, tehát a kéz és láb ujjain. Hogy más distalisabb testrészen is előfordul a typusos angiokeratoma — csakúgy mint a fagyás —, arra példát nyújt pl.: Pringle esete, melyben a bal a jobb fül helixén székelt. Úgy látszik egyébként, hogy oly vidéken, hol a fagyásdaganatok különösen gyakoriak, ott a Michelli-féle angiokeratoma egyáltalában nem ritka megbetegedés, így Audryz 34 esetet látott Toulouseban, ahol tapasztalása szerint perniók is nagy számban fordulnak elő. Az angiokeratomának megfelelő klinikai kép azonban néha nem jelentkezik a Michelli-féle típus szerint, amint az néhány irodalmi adatból kiviláglik. Az elütő körülmény ezekben az esetekben részben az eltérő localisatióban, részben a fejlett vagy előhaladott korban rejlik leginkább. Bettmann angiokeratomás esete, melyet néhány év előtt Frankfurtban bemutatott (a melyet Braun és Kreibich naevusnak tartott ugyan), 50 éves nő jobb felkarján s részben alkarján székelt. A bántalom klinikai szempontból csak abban tért el a Michelli-typustól, hogy fagyásdaganatok hiányoztak és hogy az előhaladott korban jelentkezett. Hasonlóan atypusos a Fabry esete. Atypusos eset főként az egyén kora és a localisatio miatt a Fordyce-é is, aki a bajt 60 éves egyén scrotumán észlelte. Ilyen atypusos localisatiója a 3. esetem. 3. eset. X. Y. 43 éves gyógyszerész, 1910 április havában jelentkezett először. Ekkor előadta, hogy a jobb lábszárán már évek óta vannak tágult gyüjtőerei, de ezek még sohasem zavarták. 1908 óta azon I. ábra. (1. eset.) a vérrel telt cavernosus ürb . hypertrophiás szaruréteg. 1 Audry: Sur l’angiokeratome. Annales de dermatol., 1893. 8 Bettmann: Fall von Angioma keratosum. Verhandl. d. deutsch, dermat. Gesellschaft, X. Congr., 1908.