Orvosi Hetilap, 1914. július (58. évfolyam, 27-30. szám)
1914-07-05 / 27. szám
1914. 27. sz. ORVOSI HETILAP Mint látható, esetünk hólyagos pemphigus kórképével kezdődött s csak másodlagosan vette föl a pemphigus foliaceus jellegét. Ezt azonban olyannyira, hogy azóta egyetlen klinikailag fölismerhető hólyag sem keletkezett többé. A hólyagos eruptio, mely teljes egészség közepette támadta meg a leányt, csak néhány hétig tartott s csakhamar átment az általános bőrgyuladásba, mely azután a foliaceus kórképet létrehozta. A kórkép teljesen oly körülmények között fejlődött ki, mint azt Fabry2 esetében találjuk leírva. Vérlelet: Betegünk vérét több ízben vizsgáltuk. Első ízben a vörös vérsejtek számbeli megfagyását és kisebbfokú leukocytosist találtunk. Három részletesebb vizsgálat eredményéről a következőkben számolunk be. Valamennyi vizsgálatunk a fehér vérsejtek egymáshozi viszonyának és számbeli egyensúlyának lényeges eltérését derítette ki, aminek elsősorban az igen jelentékeny eosinophilia az oka, lényegében tehát azt az elváltozást találtuk, melyet leginkább Leredde és Nikolski emelt ki. Vizsgálat 1913 május 12.-éről: vörös vérsejt ... ... 3.900.000 fehér vérsejt ... ... ... ... 12.400 t eosinophilek ............. 26'6°/0 Fehér vérsejtek / mononuclearisok ---------------- ... TS'to polynuclearisok ... .....................40 °/olymphocyták ............. 25'6°/o 1913 július 30.-án a fehér vérsejtek számaránya ez volt eosinophilek ... ..................... ... 39’0°/0 Fehér vérsejtek : nicinoneklearisok ............... ......... 3 % 1 polynuclearisok ............................32 °/0 [ lymphocyták ............... ......... ... 26 °/0 1914 február 3.-án a fehérvérsejtek számaránya ez volt: Fehér vérsejtek : eosinophilek ..............................33‘80/0 mononuclearisok .............. ... 4'6°/0 polynuclearisok _ ... ... . ... 28/3°/0 lymphocyták ......... ... ... .........31 % (A hiányzó körülbelül 21/2°/0 átmeneti és éretlen alakokra esik). A vérkészítmények átvizsgálásának a leglényegesebb lelete tehát a nagyfokú eosinophilia. Valamennyi vizsgálati adatunk ugyanis azt mutatja, hogy az eosinophilek a normális számarányuknak körülbelül 10—15-szörösére emelkedtek, amennyiben átlagos percentuatiójuk körülbelül 33%. Körülbelül ez az arányszáma a neutrophil polynuclearisoknak is, holott normális viszonyok között 65—70%-ban fordulnak elő. A lymphocyták arányszáma nagyjában a normális értéket adja. Látható tehát, hogy a vérkép eltolódása olyképpen megy végbe, hogy az eosinophilek nagyfokú számbeli gyarapodása egyenesen a neutrophil polynuclearisok rovására történik. Szövettani vizsgálat. Esetünk, mint az a klinikai leírásból is kitetszik, a kifejezett exfoliatiós stádiumot képviseli. A metszetek átvizsgálásakor elsősorban két jellegzetes elváltozás tűnik szembe: a hámelemelődés és az irha gyuladásos beszűrődése. Tekintsük előbb a hámelemelődést, melyet így nevezünk és nem hólyagnak, mert ebben a szakban nemcsak klinikailag, de még histológiailag sem lehet valódi hólyagról szólni. A hámrétegek t. i. elválnak ugyan egymástól, de ez a rés nem végződik éles határban, hanem csak fokozatosan csökken a peripheria felé, ahol azután csakhamar ismét jobban tágul. Vannak metszeteink, melyeken jól föltűnik, hogy egyrészt valódi, morphologiailag jól kialakult hólyagról nincsen szó, csak lapos elemelődésről, másrészt, hogy az elemelődés minimális hézagképződéssel az üregen túl szakadatlanul tovább követhető. Esetünkben ez a típus látszott leginkább, de azért vannak helylyel-közzel részletek, amelyeken — bár csak mikroskoposan — körülírt apró hólyagot is lehet megkülönböztetni (lásd a 3. ábrát). A hámrétegek közti hézag esetünkben mindig a stratum granulosum és stratum corneum között terült el. A rete Malpighinek elválását, amint azt pemphigus vulgaris eseteiben szoktuk találni, esetünkben nem észleltük. A coriumnak helyenkint a hámtól teljesen megfosztott szabadon fekvését, csakúgy mint Anna* és Fabry, egyáltalán nem láttuk, noha egyesek, mint pl. Spiegler, leírták. . Az elemelődött stratum corneum helyenkint vaskos, föl- s duzzadt tömegeket alkot, melyek alatt a sekély üregű hólyag- I rés foglal helyet. Ez alvadékból áll, melyben vörös vérsej-jteken kívül sok fehér vérsejt látható. A fehér vérsejtek nagyobb számban eosinophil sejteknek bizonyulnak. A hólyagok helyenkint telve vannak vörös vérsejtekkel, aránylag I bőven keverve eosinophilekkel. Ily hólyagok alján helyenkint I bőven látunk leválva s a hólyagtartalomba keveredve keratohyalines szemcséjű sejteket, melyek a stratum granulosumról leszakadtak. A Malpighi-rétegre vonatkozóan ki kell emelnünk, hogy azt nagy részben hypertrophizálva találtuk, ami különösen az interpapillaris nyúlványokra áll. A hámnyúlványok szerfölött nagy megnyúlása túltesz azon, a melyet Leredde: le 8 Unna: Histopathologie der Haut. 4 Spiegler: Pemphigus chronicus. Mraíek: Handbuch der Hautkrankheiten. II. k. ,1905. 6 Leredde: Étude sur le pemphigus foliacé de Cazenave. Annales 1 de dermatologie et syphiligr. 1899. 2. ábra. a J. Fabry: Beitrag zur Klinik und Pathologie des Pemphigus foliaceus. Archiv für Dermatologie und Syphilis, 70. k. 525