Orvosi Hetilap, 1926. január (70. évfolyam, 1-5. szám)
1926-01-03 / 1. szám
1926. 1. sz. ORVOSI HETILAP tudást kapott, amelyben meghalt. A vérlemezkék száma a halál előtti napon 149.000 volt. Boncolási lelet: kétoldali hypostasisos pnemonia. haemorrhagiák a májban, petefészkekben, tonsillákban; pontszerű vérzések a bőrben, a gyomor és bél nyálkahártyáján, a peri- és endocardium alatt. Vörös csontvelő. Mesenterlialis cysta. III. eset. F. I., 62 éves férfi. Gyermekkori kanyarótól eltekintve, mindig egészséges volt. Hirtelen kezdet a felvétel előtt (1924 március 26.) egy hónappal: bőrvérzések, állandó foghús, ismételt orrvérzés, egy ízben bélvérzés. Vérlemezkét nem találtunk, vérzési idő 30'. Csak subfebrises hőemelkedései vannak. Sem a belső kezelés, sem a kétszeri lépbesugárzás javulást nem hoz. Március 21-én súlyos melaenája van, utána erőbeli állapota sokkal rosszabb. Június 25-én, a tervezett lépkivétel napján meghalt. A boncolás kiterjedt pontszerű belső vérzéseken és enterorrhagián kívül a bal scala médiában subduralis haematomát, a bal tüdőcsúcsban tuberculosisos hegesedést és az ileumban tuberculosisos fekélyt talált. Ugyancsak az utóbi időben két typusos chronikus thrombopeniát észleltünk. IV. eset. E. J.-né, 24 éves asszony. Hatéves korában typhus. Menstruaciója 15 éves korától átlag 5—6 hetenkint, de néha hónapokig is elmarad. Mindig erős, tíz napig is tartó vérzéssel jár. Tizenkilencéves korban férjhez ment, két rendes szülés, egy abortus. Felvettük 1924 július 23-án. Egy éve vette észre, hogy bőrén a legkisebb ütésre vagy nyomásra kék foltok támadnak. Négy hét előtt igen súlyos méh vérzése támadt, s ezóta vérzéses diathesiséinek súlyosabb tünetei jelentkeztek és állandósultak. Foghúsa vérzékeny, orrából gyakran vér szivárog, végtagjain petechiák mutatkoztak és anaemiás lett (2.640.000 vörösvérsejt). Hosszabb észlelés alatt csak elvétve találunk egy-egy vérlemezt, vérzési idő 18—34'. Miután sem több heti intravénás euphyllin-, coaguléne- és calciuminjectiókra, sem nagy dasisú lépbesugárzás (augusztus 11.) után a vérzések nem szűnnek, szeptember 2-án 2.660.000 vörösvérsejt mellett lépét kivetettük. A beteg 4 órával a műtét után meghalt. A boncoláskor kiterjedt belső vérzéseken kívül a kis medencében 200 cm3 híg és részben alvadt vért és hypoplasiás aortát találtak. V. Második chronikus Werlhof-esetükk most is észlelésünk alatt van. P. I., 14 éves leány. Négyéves korától vannak időnkénti véraláfutások a bőrében és gyakori orrvérzése. Egy éve menstruál, rendetlenül, 4 hétig is tartó, igen súlyos vérzésekkel. A tisztulás jelentkezése óta érzi magát betegnek, mert erős vérzései fenyegető, általános tünetek kíséretében, időnkint súlyos oligochrom anaemiához vezetnek (1.600.000 vörösvérsejt, 0,5—07 festődési index). Erős vastherápiára (napi 1g ferrum reductum) anaemiája az utóbbi időben javult, egy idő óta 4.000.000-nál több a vörösvérsejtje, azonban minden menstruatio nagyon legyengíti és megint anaemiássá teszi. A csaknem egy évre terjedő észlelés alatt állandóan thrombopeniás (0—26.000 vérlemez). Három hónap előtt lépét besugároztattuk, de menstruatiója ezóta is éppen olyan erősen jelentkezett és thrombopeniája sem változott. Meg kell még emlékeznem egy 29 éves férfibetegről (M. M.), akit régebben (1920—22), főleg a bajának súlyosabb melaenával járó időszakaiban ismételtem észleltünk. Kilencéves korától kezdve volt gyakori orrvérzése, nagyobb bőralatti véraláfutásai, időnként haematuria, bélvérzés, testszerte peteehiák. Lépét még 1920-ban besugároztatták, de néhány hónap múlva már súlyos recidivája volt. Mindig nagy mértékben thrombopeniás volt, megnyúlt vérzési idővel és az alvadék irretractilitásával. Az utolsó klinikai felvétel alkalmával typusos polyarthritise volt, mely marétinra és tejimjectiókra meggyógyult. Ezt az esetet annyiból is megemlítendőnek tartom, mert az izületi gyulladás — szemben a nem thrombopeniás Schönlein-Henoch-féle purpuréval (purpura speliosis rheumatica) — a thrombopeniás purpuréban a szerzők egybehangzó véleménye szerint ritka complicatio. IV. és V. betegünk észlelése megerősíti azt, hogy a chronikus thrombopeniás purpura, vagy legalább is annak súlyosabb exacerbatiója gyakran összefügg az ovarium rendellenes működésével. Bizonyosnak látszik az is, hogy ennek az alaknak létrejöttében a constitutiónak is szerepe van (Frank, Nagy, Curschmann); a IV. betegünk boncolásakor talált aortahypoplasia is a constitutio inferioritását mutatja. A kérdés csak az, hogy a constitutiós anomalia lényege az ovarium dysfunctiója-e, vagy pedig a capillaris rendszer meglevő constitutiós rendellenességét csak nyilvánvalóvá teszi az ovarium élénkebb működésének megindulása vagy dysharmoniája. Mindkét felfogás mellett lehetne érveket felsorakoztatni, véleményem szerint azonban ez a kérdés — a többi belsősecretiós szerv esetleges szerepének megítélésével együtt — csak akkor lesz eldönthető, ha mind az endokrin szervekről, mind pedig az endothel biológiai szerepéről való ismereteink a mainál szilárdabb alapon fognak nyugodni. Maguknak a peripheriás vérzéseknek létrejöttében a ma már csaknem általános nézet szerint a capillarisok valamely megváltozásának kell a főszerepet tulajdonítani, s a vérlemezkék megfogyása csak mint feltűnő koordinált tünet bír jelentőséggel. Lényeges szerepük ellen egyaránt szólnak a nem thrombopeniás vérzések és a lépeltávolítás után újból thrombopeniássá lett betegek, akik már nem, vagy csak alig véreznek. A vérlemezkék szerepéről ma tehát még végleges véleményt nem lehet alkotni. Sem a lépben többször észlelt nagyfokú thrombocytolysis (Kaznelson), sem pedig a csontvelő megakariocytáinak megfagyása vagy pathologiás megváltozása nem állandó jelenség. Mi az eltávolított lépek kaparékában és III. betegünk lépmetszetében vérlemezt csak elvétve találtunk. II. és III. esetünk csontvelőmetszeteiben a megakariocyták száma a rendestől lényegesen nem tért el; az előbbiben nagy számban, az utóbbiban csak kisebb számban degeneratiós alakok voltak találhatók. A II. beteg csontvelősejtjei között elég nagyszámú thrombocyta volt (Nachtnebel dr.). A körfolyamatban igen fontos szerepe van a lépnek is, amint ezt a lépeltávolításnak csaknem minden esetben észlelt frappáns és legtöbbször maradandó hatása is mutatja. Az összefüggést azonban egyrészről a lép, másrészről a constitutiós anomália, az endokrin szervek, az endothel és a thrombocyták között ma még nem ismerjük. Az ovarium functiózavara — úgy látszik — részes lehet az acut thrombopeniás purpura előidézésében is. Erre mutat I. betegünk, aki az egyik petefészkének évek előtti eltávolítása óta a menorrhoeás és talán a II. eset is, ahol a betegség hirtelen támadt a 13 éves, még nem menstruáló lányon és 3 hét múlva súlyosan recidivált. Moraivitz is említést tesz egy gyorsan és kedvezően lefolyó acut esetről, amely nyilvánvalóan az ováriumműködés zavarával függött össze. Ezek az észlelések amellett szólnak, hogy az acut és chronikus esetek között nincs minden esetben principiális különbség. Hereditásra egyik betegünkön sem találtunk támpontot. Gyakori szerepe ennek semmi esetre sem lehet, mert Glanzmann, Hess és Krömeke észlelésein kívül mások sem tudtak hereditást kimutatni. Lépmegnagyobbodása két acut betegünknek volt (II. és III.); a lép mintegy ujjnyira haladta meg a bordaívet. Többi betegünk léptompulata nem volt nagyobb a rendesnél. Nagy szerint az acut betegek lépe mindig nagyobb, chronikus esetekben legtöbbször sem ő, sem Frank nem találták nagyobbnak; velük szemben Karnelson chronikus eseteinek többségében nagyobb volt a lép. A bőrvérzések megjelenését illetőleg megerősíthetem Frank észleletét. Kiterjedt kisebb-nagyobb petechiák úgy látszik csakugyan az eset súlyosabb voltára utalnak, s így elsősorban a rosszindulatú acut esetekben és a chronikus purpura súlyosabb időszakában — főleg a vérlemezkék teljes eltűnésekor — fordulnak elő. Mindhárom heveny esetünknek sűrűn volt petechiája testszerte, de különösen a végtagokon. Chronikus betegeinken petechiákat csak kisebb számban és főleg a betegség súlyosabb időszakában észleltünk, egyébként ezeken mi is inkább traumás eredetű nagyobb suffusiókat találtunk. Tartós leukocytosisa I. sz. acut betegünknek volt. II. sz. betegünkön átmenetileg észleltünk leukoeytosist (22.000) az említett remissio kezdetén a vérlemezkék