Orvosi Hetilap, 1938. október (82. évfolyam, 40-44. szám)
1938-10-01 / 40. szám
1938. 40. sz. ORVOSI HETILAP mely az idegsejtekben bennrejlő életgyengeséget jelentvén, a családok és kórformák szerint különböző, de mindig meghatározott időpontban megindul az idegsejtből a megfelelő rendszerek degenerálása, tehát az átöröklődő családi idegbántalmaknál a rendszerbántalom mindig a megfelelő eredő idegsejtes központból indul ki és semmiképen sem az idegrostrendszerből. Az abiogenesis kifejezésre jut az eredő központokban bizonyos fejlődési zavarok alakjában, milyenek az idegsejtek rendellenes alakja, elhelyezkedése, iránya, kétmagvúsága. Ilyen egyéni vagy ontogenetikai fejlődési zavarokon kívül számításba veendők még a törzsfejlődési vagy phylogenetikai zavarok, melyek abban nyilvánulnak meg, hogy az agyvelőben csak az embernél kiképződő agyi és kisagyi területek mint a fejlődés csúcspontján jelentkező tehát a leglabilisabb területek szenvedik el idegsejtjeikben az átöröklődő alapon bekövetkező degeneratiót, az abiotrophiát. Az eredő központ abiogenesisét láttam családi merevgörcsös bénulásnál az elülső kp. tekervényre lokalizált idegsejtdysgenesis formájában mint ontogenetikai fejlődési zavart; a phylogenetikai zavart pontosan mutatta a Marie-féle átöröklődő ataxia, ahol a fiatalabb kisagyi féltekék Purkinjesejtjei súlyosan degeneráltak az idősebb féreg és flocculus azonos idegsejtjeinek megkímélésével. Fentebb mondottuk, hogy az idegsejtek abiogenesise vagy meghatározott neuronrendszerekre vagy pedig az összes rendszerekre vonatkozhatik; az előbbi az u. n. átöröklődő rendszerbántalomban, az utóbbi a családi vakság esetében valósul meg. A körülírt rendszerbántalom esetében a meghatározó tényezőknek hármasával állunk szemben oly értelemben, hogy ezt jellemzi 1. a szigorú ektodermás electivitás, mert kizárólag neuronális elemek pusztulnak eredő idegsejtjeikben; 2. szigorú válogatása szerepel a beteg rendszernek illetve rendszereknek; 3. mely utóbbiaknak eredő központjai mindig egy bizonyos fejlődéstani szelvényben feküsznek. Ehhez képest az átöröklődő rendszerbántalmat jellemzi 1. a csiralevélválogatás, 2. a rendszerválogatás, 3. a szelvényválogatás és ez az, amit én német dolgozataimban ,,Faktorentrias’ névvel jelöltem meg. Ez utóbbi azt fejezi ki, hogy az átöröklődő rendszerbántalom 3 bizonyos morphológiai tényező által leli meghatározását, ezért is „trias” és nem 1 vagy 2 tényező által a nevezettek részéről. Persze erről a triászról nem beszélhetünk a családi vakságos idiótaság esetében, mert itt az összes szelvényekben levő valamennyi rendszer beteg, de egy tényezőben szigorúan megegyezik úgy a systemás mint az ubiquitarius bántalom és ez a csíralevélelectivitás, mely ebben a nagyszabású körfolyamatban az által jut kifejezésre, hogy dacára a folyamat absolut kiterjedésének más csiralevélelem megbetegedése teljesen hiányzik. Ehhez képest azt kell mondanunk, hogy az átöröklődő idegbántalmak tekintet nélkül kiterjedésükre vagyis hogy rendszeresek-e vagy ubiquitariusok-e, döntően az ektodermás csiralevélválogatás tényével határozhatók meg a legnagyobb általánosságban. Ezen ténynek nagy értékét szembeugróan vezeti elénk a Tay-Sachsnak (családi vakságos idiótaság) a Niemann-Pickkel (splenohepatomegalia) való azonosítási kísérlet sikertelensége, mert ez azon a tényen dől meg, hogy a Niemann-Pick a középső csiralevél elsődleges bántalmán, míg a Tay-Sachs a külső csiralevél elsődleges bántalmán nyugszik, mert tiszta vagyis Niemann-Pick-féle betegséggel nem kombinált Tay-Sachs nem mutatja sem a lépés máj túltengését sem az agyvelőnek a Pick-féle habos sejtekkel való ellepését, sem a hártyák és erek praelipoidos szemcsékkel való megrakodását, mikép a tiszta Niemann-Pick. A tiszta átöröklődő családi idegbántalmak a kp. idegrendszer pathologiájának egy élesen megrajzolt típusát vezetik elénk, hogy mennyire, azt azzal bizonyíthatjuk, hogy a hangsúlyozott neurocytogenes elektivitás szemmeltartásával vagyunk képesek a különböző eredetű elváltozások sorában eligazodni, amit a következő példával tudunk szemléltetni. Fentebb mondottuk, hogy a családi merevgörcsös bénulás azon alapszik, hogy a mellső agytekervény óriási laborsejtjei az elsődlegesen degenerálódó elemek és így jön létre a kétoldali laborpálya elfajulása. Könnyű itt a meghatározó tényezők hármasát kimutatni. 1. A megbetegedett rendszer a pyramispálya és ez rendszerbántalom; 2. mely kiindulva mindenkor az előagyi (telencephalis) akaratosan mozgató központ idegsejtjeiből, mint fejlődéstanilag meghatározott szelvényben fekvő rendszerközpontból, tehát szelvényes bántalom; 3. mivel pedig kizárólag a külső csíralevélből származó neuronális elemek pusztulnak a mesodermás hártyák és ezek elsődleges megkímélésével, joggal szólhatunk csíralevélbántalomról is. Állítsuk most ezzel szembe a merevgörcsös bénulásnak nemcsaládi alakját, mely külső noxákra, milyen pl. a lues, valósul meg, úgy feltéve, hogy a lueses érbántalom a hosszú pyramispályát lefutásában bárhol is de kétoldalilag találja, úgy előáll a merevgörcsös (spastikus) bénulás, mely bántalom okozta idegrendszeri elváltozás a következő kórszövettanilag jellegzetes vonásokat mutatja. 1. Szerepel ugyan rendszerbántalom, de ez nem tiszta, mivel a lueses gócbántalom egyéb pályákat, rendszereket is szokott érinteni. 2. A pyramist illető rendszerbántalom azonban semmiképen sem az eredő idegsejtek elsődleges degenerálásán alapszik, mint a családi formában, mivel a hosszú pyramispálya az előagytól kezdve, le a középagyig, csüllőagyig és gerincagyig bárhol a lueses bántalom színhelye lehet és így nem is szerepelhet meghatározott szelvényben fekvő eredő központnak bántalma. 3. A bántalom nem a külső csíralevél elemeihez kötött folyamat. Látnivaló e szövetelemzés alapján adódó megkülönböztetésekből, hogy a pathologiai kutatásnak eme morphologiai eszközével illő esetekben körültekintően bánya, döntő megkülönböztetésekre tudunk szert tenni. Fentiekből kitűnik, hogy a családi vagy endogen merevgörcsös bénulás élesen körülírt idegsejtes válogatás eredménye. Ezzel szemben az exogen merevgörcsös bénulásban nincs családiasság s mert itt a lueses vagy egyéb bántalom vezet a laborpálya megbetegedésére, melynek színhelye a mozgató agytekervénytől fogva lefelé, a gerincvelő oldalközeléig bárhol lehet. E tényekből kézenfekvő, hogy az utóbbi esetben nem szerepel neuroektodermás electivitás, hanem exogen vascularis gócos folyamat, melynek topographiája pathologiai véletlen, aszerint, hogy hol székel a góc. Mivel az átöröklődő rendszerbántalmakra nézve sikerült a neurocytogeniát kimutatnunk, melynek lényege, hogy az endogen kórfolyamat az idegsejtekben bennrejlő életgyengeségen alapszik, feladatunk már most nyomatékkal arra utalnunk, hogy nem csupán endogen, hanem exogen alapon is nyugodhatik meghatározott idegmagbántalom. Jelesen a poliomyelitis acuta anterior az a kórfolyamat, mely a mozgató magrendszerrel szemben tanúsít ilyen különleges affinitást, amint ebben az irányban a Pette, Környey és Horányi 963