Orvosi Hetilap, 1938. október (82. évfolyam, 40-44. szám)

1938-10-01 / 40. szám

1938. 40. sz. ORVOSI HETILAP mely az idegsejtekben bennrejlő életgyengeséget je­lentvén, a családok és kórformák szerint különböző, de mindig meghatározott időpontban megindul az idegsejtből a megfelelő rendszerek degenerálása, tehát az átöröklődő családi idegbántalmaknál a rendszer­­bántalom mindig a megfelelő eredő idegsejtes központ­ból indul ki és semmiképen sem az idegrostrendszerből. Az abiogenesis kifejezésre jut az eredő központokban bizonyos fejlődési zavarok alakjában, milyenek az ideg­sejtek rendellenes alakja, elhelyezkedése, iránya, két­­magvúsága. Ilyen egyéni vagy ontogenetikai fejlődési zavarokon kívül számításba veendők még a törzsfejlő­dési vagy phylogenetikai zavarok, melyek abban nyil­vánulnak meg, hogy az agyvelőben csak az embernél kiképződő agyi és kisagyi területek mint a fejlődés csúcspontján jelentkező tehát a leglabilisabb területek szenvedik el idegsejtjeikben az átöröklődő alapon bekö­vetkező degeneratiót, az abiotrophiát. Az eredő központ abiogenesisét láttam családi merevgörcsös bénulásnál az elülső kp. tekervényre lokalizált idegsejtdysgenesis formájában mint ontogenetikai fejlődési zavart; a phylogenetikai zavart pontosan mutatta a Marie-féle átöröklődő ataxia, ahol a fiatalabb kisagyi féltekék Purkinjesejtjei súlyosan degeneráltak az idősebb féreg és flocculus azonos idegsejtjeinek megkímélésével. Fentebb mondottuk, hogy az idegsejtek abiogene­­sise vagy meghatározott neuronrendszerekre vagy pedig az összes rendszerekre vonatkozhatik; az előbbi az u. n. átöröklődő rendszerbántalomban, az utóbbi a családi vakság esetében valósul meg. A körülírt rendszerbánta­­lom esetében a meghatározó tényezőknek hármasával állunk szemben oly értelemben, hogy ezt jellemzi 1. a szigorú ektodermás electivitás, mert kizárólag neuro­­nális elemek pusztulnak eredő idegsejtjeikben; 2. szi­gorú válogatása szerepel a beteg rendszernek illetve rendszereknek; 3. mely utóbbiaknak eredő központjai mindig egy bizonyos fejlődéstani szelvényben feküsz­­nek. Ehhez képest az átöröklődő rendszerbántalmat jellemzi 1. a csiralevélválogatás, 2. a rendszerválo­gatás, 3. a szelvényválogatás és ez az, amit én német dol­gozataimban ,,Faktorentrias’­ névvel jelöltem meg. Ez utóbbi azt fejezi ki, hogy az átöröklődő rendszerbán­­talom 3 bizonyos morphológiai tényező által leli meg­határozását, ezért is „trias” és nem 1 vagy 2 tényező által a nevezettek részéről. Persze erről a triászról nem beszélhetünk a családi vakságos idiótaság esetében, mert itt az összes szelvényekben levő valamennyi rend­szer beteg, de egy tényezőben szigorúan megegyezik úgy a systemás mint az ubiquitarius bántalom és ez a csíra­­levélelectivitás, mely ebben a nagyszabású körfolyamat­ban az által jut kifejezésre, hogy dacára a folyamat absolut kiterjedésének más csirale­vélelem megbetege­dése teljesen hiányzik. Ehhez képest azt kell monda­nunk, hogy az átöröklődő idegbántalmak tekintet nélkül kiterjedésükre vagyis hogy rendszeresek-e vagy ubiqui­­tariusok-e, döntően az ektodermás csiralevélválogatás tényével határozhatók meg a legnagyobb általánosság­ban. Ezen ténynek nagy értékét szembeugróan vezeti elénk a Tay-Sachsnak (családi vakságos idiótaság) a Niemann-Pickkel (splenohepatomegalia) való azonosí­tási kísérlet sikertelensége, mert ez azon a tényen dől meg, hogy a Niemann-Pick a középső csiralevél elsőd­leges bántalmán, míg a Tay-Sachs a külső csiralevél elsődleges bántalmán nyugszik, mert tiszta vagyis Nie­­mann-Pick-féle betegséggel nem kombinált Tay-Sachs nem mutatja sem a lép­és máj túltengését sem az agy­velőnek a Pick-féle habos sejtekkel való ellepését, sem a hártyák és erek praelipoidos szemcsékkel való meg­­rakodását, mikép a tiszta Niemann-Pick. A tiszta átöröklődő családi idegbántalmak a kp. ideg­­rendszer pathologiájának egy élesen megrajzolt típu­­sát vezetik elénk, hogy mennyire, azt azzal bizonyíthat­juk, hogy a hangsúlyozott neurocytogenes elektivitás szemmeltartásával vagyunk képesek a különböző ere­­detű elváltozások sorában eligazodni, amit a következő példával tudunk szemléltetni. Fentebb mondottuk, hogy a családi merevgörcsös bénulás azon alapszik, hogy a mellső agytekervény óriási laborsejtjei az elsődlegesen degenerálódó elemek és így jön létre a kétoldali labor­­pálya elfajulása. Könnyű itt a meghatározó tényezők hármasát kimutatni. 1. A megbetegedett rendszer a pyramispálya és ez rendszerbántalom; 2. mely kiindulva mindenkor az előagyi (telencephalis) akaratosan moz­gató központ idegsejtjeiből, mint fejlődéstanilag meg­határozott szelvényben fekvő rendszerközpontból, tehát szelvényes bántalom; 3. mivel pedig kizárólag a külső csíralevélből származó neuronális elemek pusztulnak a mesodermás hártyák és ezek elsődleges megkímélésével, joggal szólhatunk csíralevélbántalomról is. Állítsuk most ezzel szembe a merevgörcsös bénulásnak nem­családi alakját, mely külső noxákra, milyen pl. a lues, valósul meg, úgy feltéve, hogy a lueses érbántalom a hosszú pyramispályát lefutásában bárhol is de két­­oldalilag találja, úgy előáll a merevgörcsös (spastikus) bénulás, mely bántalom okozta idegrendszeri elválto­zás a következő kórszövettanilag jellegzetes vonásokat mutatja. 1. Szerepel ugyan rendszerbántalom, de ez nem tiszta, mivel a lueses gócbántalom egyéb pályá­kat, rendszereket is szokott érinteni. 2. A pyramist illető rendszerbántalom azonban semmiképen sem az eredő idegsejtek elsődleges degenerálásán alapszik, mint a családi formában, mivel a hosszú pyramispálya az előagytól kezdve, le a középagyig, csüllőagyig és gerinc­agyig bárhol a lueses bántalom színhelye lehet és így nem is szerepelhet meghatározott szelvényben fekvő eredő központnak bántalma. 3. A bántalom nem a kül­ső csíralevél elemeihez kötött folyamat. Látnivaló e szövetelemzés alapján adódó megkülönböztetésekből, hogy a pathologiai kutatásnak eme morphologiai esz­közével illő esetekben körültekintően bánya, döntő megkülönböztetésekre tudunk szert tenni. Fentiekből kitűnik, hogy a családi vagy endogen merevgörcsös bé­nulás élesen körülírt idegsejtes válogatás eredménye. Ezzel szemben az exogen merevgörcsös bénulásban nincs családiasság s mert itt a lueses vagy egyéb bán­talom vezet a laborpálya megbetegedésére, melynek színhelye a mozgató agytekervénytől fogva lefelé, a gerincvelő oldalközeléig bárhol lehet. E tényekből ké­zenfekvő, hogy az utóbbi esetben nem szerepel neuro­­ektodermás electivitás, hanem exogen vascularis gócos folyamat, melynek topographiája pathologiai véletlen, aszerint, hogy hol székel a góc. Mivel az átöröklődő rendszerbántalmakra nézve sikerült a neurocytogeniát kimutatnunk, melynek lé­nyege, hogy az endogen kórfolyamat az idegsejtekben bennrejlő életgyengeségen alapszik, feladatunk már most nyomatékkal arra utalnunk, hogy nem csupán en­dogen, hanem exogen alapon is nyugodhatik meghatá­rozott idegmagbántalom. Jelesen a poliomyelitis acuta anterior az a kórfolyamat, mely a mozgató magrend­szerrel szemben tanúsít ilyen különleges affinitást, amint ebben az irányban a Pette, Környey és Horányi 963

Next