Orvosi Hetilap, 1960. december (101. évfolyam, 49-52. szám)
1960-12-04 / 49. szám - Korpássy Béla: A hypothalamus-eredetű endokrinopathiák némely formájáról
ORVOSI HETILAP 1960. 49. lől belépő kis ereket. Sokáig vitatott volt a véráram iránya a hypophyseoportalis rendszerben. Az in vivo megfigyelések alapján ma általánosan elfogadott a centrifugális irányú keringés [Benoit és Assenmacher (9)]. Ezek szerint az adenohypophysisbe belépő vér teljes, vagy csaknem teljes mennyisége a tuber, ill. az eminentia mediana átáramlása után kerül oda. Harris konceptiója az adenohypophysis központi idegrendszeri kontrolljáról az előbb említett anatómiai, ill. physiologiai adatokra, a secreto-motoros beidegzés hiányára, másrészt a hypothalamusból a hypophysisbe irányuló véráramlásra épül. Harris hypothesise szerint a hypothalamusban decernált neurohormonok a hypophyseoportalis rendszer közvetítésével jutnak el az adenohypophysisbe. Harris hypothesisének helyességét bizonyítja többek között az ún. „corticotropin releasing factor”-nak az adenohypophysis adrenocorticotroph hormonjának mobilisatióját kiváltó hypothalamus faktornak a felfedezése (Guillemin, ill. Saffran és mtsaik). A panhypopituitarismus egyik formájának, a Simmonds-kórnak kialakulásáért az esetek jelentős részében valóban az adenohypophysis destructív elváltozása felelős (48). Megjegyezni kívánom, hogy panhypopituitarismus csak az adenohypophysis 3/i részének pusztulása után alakul ki. Vannak azonban esetek, amikor a hypophysisben nincsen érdemleges elváltozás. Fisher és Hellström (1958) egy 47 éves férfi esetét ismertetik, akinél három évvel a halál előtt panhypopituitarismus és diabetes insipidus alakult ki. Boncoláskor valamennyi perifériás endokrin mirigy sorvadását találták. Az adenohypophysisben a basophil és amphophil sejtek hyperplasiája volt kimutatható. A diencephalon sorozatmetszetekben való feldolgozásakor kiderült, hogy az endokrin syndroma kiváltója egy körülírt lágyulásos góc volt, amely a ventromedialis és hátsó hypothalamusmagvak területén helyezkedett el. Ez az eset világosan bizonyítja, hogy a hypothalamus részleges károsodása is képes panhypopituitarismust kiváltani. White és Hain (1959) egy 62 éves nőről számolt be. Az észlelt súlyos anorexia és emaciation kifejlődéséért a 3. agykamra falának cystás elváltozását teszik felelőssé, melynek nyomására a hypothalamus állománya jelentősen sorvadt. Mikroszkóposan legszembetűnőbb volt a lateralis hypothalamusmagvak károsodása. Magunknak is nem egy esetben volt alkalmunk hypothalamus eredetű panhypopituitarismust észlelni. Az egyik esetben 19 éves nőről volt szó, akinél klinikailag amenorrhoeat, diabetes insipidust, nagyfokú lesoványodást, s a szőrzet teljes kihullását állapították meg. A hypophysis 46 dgr, az adenohypophysis épnek látszik, a neurohypophysisben kicsiny daganatos áttét foglal helyet. Valamennyi belső elválasztású mirigy megkisebbedett, az emlőket zsírszövet alkotja. Az endokrin syndroma oka a mesencephalonban helyet foglaló 26X32X35 mm méretű tumor volt, mely ektopiás pinealomának bizonyult, s a hypothalamust legnagyobbrészt elpusztította (3. és 4. ábra). Néha azonban differenciáldiagnosztikai nehézségek adódnak: Simmonds-kór, avagy anorexia nervosa? Ismeretes, hogy egyes szerzők nem tesznek éles különbséget a két bántalom között. Ez az álláspont azonban elfogadhatatlan, mivel a Sir William Gull által 1867-ben anorexia nervosának nevezett bántalomban csaknem kivétel nélkül súlyos psychoneurosis, vagy schizophrenia az alapbetegség, s az ezzel kapcsolatos elégtelen táplálkozással összefüggő inanitio következménye csak az endokrinrendszer csökkent működése. Simmondskórban viszont az adenohypophysis, vagy a hypothalamus elsődleges, morphologiailag is kimutat 6. ábra. Diónyi cystikus daganat az agyalapon (101/49. Bj.). 7. ábra. 14 éves fiú (234/47. Bj.). Mérsékelt nőies elhízás.