Orvosi Hetilap, 1962. július (103. évfolyam, 26-30. szám)

1962-07-01 / 26. szám - Nyíry Zoltán: 100 éves a Meniére-betegség első leírása

ORVOSI HETILAP elkerülhetők. 55 éves Méniére beteg oldalsó ívjára­tát műtétileg eltávolítva annak szövettani vizsgála­takor nem tudták észlelni az utóbbi évtizedekben postulatumként felállított labyrinthus hydropsot (1960). A készítmény különböző helyein jól felis­merhető a membrana basilaris megvastagodása. Az alaphártya hyalinos elfajulásán kívül az ívjárat falában vizenyő és vacuolisátio is látható. Az alap­hártya hyalinos elfajulását Matzker és Bussany— Caspari az ívjárat falának ismételten fellépő oede­­májával magyarázza. Az oedemát a szédüléses ro­ham kórbonctani alapjának tekintik. A gyakran visszatérő oedema következtében a fehérje termé­szetű anyagok praecipitálódnak, majd hyalinizálód­­nak és a finom, vékony ívjáratfalat durva csővé vastagítják. Az így elváltozott ívjárat nem képes többé normális működésre. A szövettani lelet alap­ján Matzker összefüggést tételez fel a hosszabb ide­je fennálló Méniére betegségben észlelhető laby­­rinthus-működés csökkenés és az ívjárat hyalmnas elfajulásának mértéke között. A Méniére beteg fül az oldalsó ívjárat eltávolítása után csaknem minden esetben megsüketül. A műtét utáni működésveszte­ség tehát nemcsak az egyensúly szervet, hanem a csigát is érinti. Aetiologia és pathogenesis: A Méniére betegség aetiologiáját nem ismerjük. A feltételezett számos különböző kórok azonos el­változást idézhet elő. Az irodalomban található el­méleteket és kísérleteket Csillag közleménye rész­letesen tartalmazza. A betegség pathogenesisében mai felfogásunk szerint a belsőfül folyadékháztartásának a zavara a lényeg. Mind a perilympha, mind az endolympha nagyjából isotoniás folyadék, melyet egymástól semipermeabilis hártyák választanak el. A ductus cochlearis kitágulását nemcsak mechanikusan a fo­kozott endolympha termeléssel, illetve a csökkent resorptióval magyarázhatjuk, hanem úgy is, hogy az endolympha kóros körülmények között nagy mole­kulájú és azért nem dvalizálható anyagokat is tar­talmazhat, s így a perilymphából folyadékot vesz fel. Mygiid és Dederding ezen elmélete szerint a pathológiásan megváltozott endolympha lenne a Méniére betegség oka. A lehetőségek között elsősorban Müller hívta fel a figyelmet a belsőfül capillaru­sok vasomotoros zavaraira. Mint ismeretes az endolymphát aktív sejtműködéssel a stria vascularis, a crista ampulla­­risok és a macula utriculi és sacculi termelik. A fel­lépő vasoconstrictio oxygénhiányt okoz, ez magában elegendő ahhoz, hogy a hám kórosan decernáljon. Varga véleménye szerint a Méniére betegség a vegetatív betegségek csoportjába tartozik és mind a végkészülék, mind az agykéreg, mind a külvilág felől jövő károsodások következménye. A többi vegetatív betegséghez hasonlóan rohamokban zajlik le, a rohammentes idő — a szédülés szem­pontjából — majdnem tünetmentes. Duchon és Miriszlai közleménye is igazolja ezt az álláspontot. Valódi Méniére rohamban fellépő, electrocardio­grammal bizonyított arrythmia absolutáról számol­nak be, mint a labyrinthreflexnek vegetatív úton a szívre gyakorolt hatásáról. Állatokon eddig kísérle­tileg előidézni nem sikerült. Kórlefolyás, tünettan, kórisme: A Méniére betegség általában 30—50 évesek megbetegedése. Cawthorne 1100 betegén 90%-ban volt féloldali. Ha kétoldali legtöbbször egyidőben kezdődik mindkét fül megbetegedése. Nagyon fon­tos a betegség kifejlődésének és lefolyásának a pon­tos ismerete. A­ három kardinális tünet a hallás­csökkenés, a fülzúgás és a szédülés. 1. A halláscsökkenés: Megelőzi a szédülést. Te­kintve, hogy a betegség rendszerint féloldali, a be­vezető szak kórelőzményében sokszor azért hiány­zik, mert a beteg a kisfokú nagyothallást alig veszi észre. Változó erősségű­­— napközben is változhat — és a betegség lefolyása alatt is erősségében inga­dozik. Erre 1938-ban Crowe, Mygiid és Dederding hívta fel a figyelmet. Jellegzetes az audiometriás vizsgálat, a tisztahanghallás küszöbgörbéje, a kü­szöb feletti vizsgálat eredménye és a beszédaudio­­gramm. (Götze jmn.) A hallásküszöb emelkedése percepciós típusú, de a mélyebb frekvenciákban is kifejezettebb, mint más „idegeredetű” halláscsök­kenés esetében. A betegség kórisméjében különösen fontos a küszöb feletti audiometriás vizsgálat. Csak­nem kivétel nélkül kifejezett teljes kiegyenlítődést (regressiót) találunk. A Fowler­sen. által 1937-ben leírt regressio megértéséhez tudnunk kell, hogy nor­mális körülmények között a subjectív hangosságér­zet a hangerősség fokozásával, mindkét fülben egy­formán növekszik. Ha a Méniére beteg füléhez egyenlő magasságú és erősségű hangot vezetünk, először az ép fülben keletkezik hangérzet. A hang­erő fokozásával elérjük a beteg fül hallásküszöbét is. Ilyenkor ezen az oldalon a hangosság jóval ki­sebb, mint az ép fülben. A hangerősség további egyenletes fokozásával a beteg fülben a hangosság sokkal kifejezettebben érzéklődik, mint az ép fül­ben. Bizonyos hangerő mellett a beteg azt mindkét fülében egyforma hangosnak érzi. Ezt a teljes ki­­egyenlítőidést csak a Corti-szerv szőr sejtjeinek a megbetegedése esetében találjuk meg. Ép fülben, vezetéses zavarban, a hallóideg magasabb pályái­nak, centrumainak, vagy az agykéregnek megbete­gedéseiben nem észleljük. Beszédaudiometriás vizs­gálattal a beszédérthetőség aránylag nagyobb vesz­teséget mutat mint, ahogy arra a tiszta hanggal nyert küszöbemelkedésből számítanánk. Főleg a féloldali megbetegedésnek jellemző tünete a dipla­­cusis. A beteg fülben a hallott hang többnyire magasabbnak tűnik. Ez a kettőshallás főleg a ze­neértő, zenei hallással rendelkező betegeknek okoz komoly panaszt. Mén­ére alapos eredeti leírását a diplacusis fogalmával Shambaugh­sen­ és Knudsen 1923-ban egészítette ki. Nálunk audiometerrel való megállapítását, regisztrálását Götze jun. közölte. 2. A fülzúgás: Korán jelentkezik és ritkán hiányzik. Sokszor mély morajlás alakjában: ez a kellemetlenebb, vagy magasabb hangú sziszegő jel­

Next