Orvosi Hetilap, 1968. május (109. évfolyam, 18-21. szám)
1968-05-05 / 18. szám - Magyar Imre: A májpathologia problémái
956 ORVOSI HETILAP anaemiával, Sjögren-syndromával, Hashimoto-thyreoiditisszel nem ritka. A plasmasejtes és lymphocytás infiltratio, e sejtek felszaporodása és fokozott tevékenysége a gamma-globulin felszaporodásának is oka (27) és a keringő antitestek keletkezésében is szerepel. A plasmasejtek mennyisége néha olyan nagy, hogy a betegség joggal nevezhető pseudoplasmocytomának. A keringő antitestek között antinucleáris és anticytoplasmás tényezők egyaránt vannak. Ide sorolható az LE anyag, a rheumatoid tényező, mely a Rose-próbát, latex próbát adja, antierythrocyta-antitestek, stb. Az antitestek természetére vonatkozólag Dobiás közleményére utalunk (6). Az LE pozitivitás előfordulására vonatkozó adatok igen különbözők (10). Gyakori az AICF pozitivitása (8), sajnos olyan betegségekben is, melyek a magas titer ellenére tökéletesen gyógyulnak. Nincsen bizonyítékunk arra, hogy a szöveti ellenanyagok valóban szöveti bántalmakat idéznének elő. Krónikus májbetegek felében a RF is kimutatható (10), anélkül, hogy ennek szerepet tulajdonítanánk a krónikus májbántalom keletkezésében. II. A krónikus hepatitisek kérdéseivel egyenrangúan érdekes, de tisztábban kibontakozó problémakör a hyperbilirubinaemiák keletkezésének és felismerésének problémája. A kérdés gyakorlati értéke ugyancsak előtérben van. A régi hármas, haemolytikus, parenchymás és mechanikus (obstructiós) ikterus-keletkezési szkémával már régen szakítanunk kellett. A hyperbilirubinaemia pathogenesisét mai ismereteink alapján a következő lehetőségek adják (4. táblázat): 4. táblázat. A hyperbilirubinaemia pathogenesise. 1. Fokozott epefesték-kínálat a májsejt számára 2. Az epefesték-felvétel és transport zavara 3. Conjugatiós zavar a mikrosomákban 4. Koncentrálási és kiválasztási zavar az epecanaliculusokban 5. Májsejt-epe-transport zavara 6. Extrahepatikus akadály A 4. táblázatban szereplő lehetőségek közül az első négyet a máj sejt szkémás ábráján is feltüntetjük (1. ábra). A gyakorlat számára azonban helyesebb, ha az epefesték felszaporodásával járó állapotokat aszerint csoportosítjuk, hogy a felszaporodott bilirubin direkt vagy indirekt reakciót ad-e, vagyis, hogy a csupán fehérjéhez kötött szabad, vagy a conjugált, glukuronsavhoz kötött epefesték szaporodik fel. Az indirekt reakciót adó bilirubin felszaporodásával járó ma ismert állapotokat az 5. táblázat tünteti fel, a 6. táblázatban pedig a direkt bilirubin felszaporodásával járó állapotok szerepelnek. 5. táblázat. Indirekt reakciót adó epefesték felszaporodása. 1. Haemolysis 2. Újszülöttek physiologiás hyperbilirubinaemiája 3. Shunt-hyperbilirubinaemia 4. Gilbert-féle familiaris vagy Meulengracht-féle juvenilis intermittáló sárgaság 5. Crigler—Najjar-syndroma 6. Pregnandiol-hyperbilirubinaemia 7. Lucey—Driscoll-syndroma 8. Újszülöttek hydrocortison-bilirubinaemiája 9. Novobiocin-, Rifamycin-hyperbilirubinaemia 6. táblázat. Direkt reakciót adó epefesték felszaporodása. 1. Dubin—Johnson (Sprinz—Nelson)- syndroma 2. Rotor syndroma 3. Burkas-syndroma 4. Intrahepatikus cholestasis 5. Extrahepatikus cholestasis 6. Hepatocelluláris bántalom E lehetőségek közül csupán néhány újabban ismertté vált és kórélettani szempontból érdekes rendellenességgel foglalkozunk. A haemolytikus sárgaságok közül a hereditaer corpuscularis formák bizonyos enzymopathiákkal és haemoglobinopathiákkal bővültek. A vörösvérsejtek glukose-4-phosphat-dehydrogenase-hiánya nemhez kötötten öröklődő anomália, mely bizonyos kívülről a szervezetbe jutott anyagok, leginkább gyógyszerek hatására válik felismerhetővé. Ilyen anyag a favismusban bizonyos babfajták növényi anyaga, a PÁS, sulfamidok, antimaláriás szerek, phenacetin, hydantoin. Az ezek hatására keletkező haemolysis tehát magyarázhatóvá válik. Az újszülöttek physiologiás hyperbilirubinaemiájának eddig ismert mecahnismusaihoz döntőként csatlakozik a glukuronyl-transferase enzym aktivitásának lassú kialakulása (2, 20) a májsejtek mikrosomáiban. Az intrauterin életben a nem conjugált epefesték a placentáris keringésen keresztül az anyába jut, conjugálódik és kiválasztódik, a születés után azonban átmenetileg felhalmozódik. 1—2 hét alatt az enzymaktivitás kialakul és a physiologiás hyperbilirubinaemia megszűnik. A shunt-bilirubinaemia klinikailag a haemolytikus ikterus képét ölti, reticulocytosissal jár, a vörösvérsejtek élettartama azonban nem csökken. Az epefesték ilyen esetben nem a haemoglobinból származik (is). Minthogy a hyperbilirubinaemia e formáját egyelőre ritkán ismerjük fel, nincsen fogalmunk arról, hogy milyen gyakori. 1. ábra.