Orvosi Hetilap, 1968. május (109. évfolyam, 18-21. szám)

1968-05-05 / 18. szám - Magyar Imre: A májpathologia problémái

956 ORVOSI HETILAP anaemiával, Sjögren-syndromával, Hashimoto-thy­­reoiditisszel nem ritka. A plasmasejtes és lympho­­cytás infiltratio, e sejtek felszaporodása és foko­zott tevékenysége a gamma-globulin felszaporodá­sának is oka (27) és a keringő antitestek keletkezé­sében is szerepel. A plasmasejtek mennyisége néha olyan nagy, hogy a betegség joggal nevezhető pseudoplasmocytomának. A keringő antitestek kö­zött antinucleáris és anticytoplasmás tényezők egy­aránt vannak. Ide sorolható az LE anyag, a rheu­matoid tényező, mely a Rose-próbát, latex próbát adja, antierythrocyta-antitestek, stb. Az antitestek természetére vonatkozólag Dobiás közleményére utalunk (6). Az LE pozitivitás előfordulására vonat­kozó adatok igen különbözők (10). Gyakori az AICF pozitivitása (8), sajnos olyan betegségekben is, melyek a magas titer ellenére tökéletesen gyógyul­nak. Nincsen bizonyítékunk arra, hogy a szöveti ellenanyagok valóban szöveti bántalmakat idézné­nek elő. Krónikus májbetegek felében a RF is ki­mutatható (10), anélkül, hogy ennek szerepet tulaj­donítanánk a krónikus májbántalom keletkezé­sében. II. A krónikus hepatitisek kérdéseivel egyenran­gúan érdekes, de tisztábban kibontakozó probléma­kör a hyperbilirubinaemiák keletkezésének és fel­ismerésének problémája. A kérdés gyakorlati ér­téke ugyancsak előtérben van. A régi hármas, hae­­molytikus, parenchymás és mechanikus (obstruc­­tiós) ikterus-keletkezési szkémával már régen sza­kítanunk kellett. A hyperbilirubinaemia pathogene­­sisét mai ismereteink alapján a következő lehető­ségek adják (4. táblázat): 4. táblázat. A hyperbilirubinaemia pathogenesise. 1. Fokozott epefesték-kínálat a májsejt számára 2. Az epefesték-felvétel és transport zavara 3. Conjugatiós zavar a mikrosomákban 4. Koncentrálási és kiválasztási zavar az epecanaliculu­­sokban 5. Májsejt-epe-transport zavara 6. Extrahepatikus akadály A 4. táblázatban szereplő lehetőségek közül az első négyet a máj sejt szkémás ábráján is feltüntet­jük (1. ábra). A gyakorlat számára azonban helye­sebb, ha az epefesték felszaporodásával járó álla­potokat aszerint csoportosítjuk, hogy a felszaporo­dott bilirubin direkt vagy indirekt reakciót ad-e, vagyis, hogy a csupán fehérjéhez kötött szabad, vagy a conjugált, glukuronsavhoz kötött epefesték szaporodik fel. Az indirekt reakciót adó bilirubin felszaporo­dásával járó ma ismert állapotokat az 5. táblázat tünteti fel, a 6. táblázatban pedig a direkt bilirubin felszaporodásával járó állapotok szerepelnek. 5. táblázat. Indirekt reakciót adó epefesték felszaporodása. 1. Haemolysis 2. Újszülöttek physiologiás hyperbilirubinaemiája 3. Shunt-hyperbilirubinaemia 4. Gilbert-féle familiaris vagy Meulengracht-féle juve­nilis intermittáló sárgaság 5. Crigler—Najjar-syndroma 6. Pregnandiol-hyperbilirubinaemia 7. Lucey—Driscoll-syndroma 8. Újszülöttek hydrocortison-bilirubinaemiája 9. Novobiocin-, Rifamycin-hyperbilirubinaemia 6. táblázat. Direkt reakciót adó epefesték felszaporodása. 1. Dubin—Johnson (Sprinz—Nelson)- syndroma 2. Rotor syndroma 3. Burkas-syndroma 4. Intrahepatikus cholestasis 5. Extrahepatikus cholestasis 6. Hepatocelluláris bántalom E lehetőségek közül csupán néhány újabban ismertté vált és kórélettani szempontból érdekes rendellenességgel foglalkozunk. A haemolytikus sárgaságok közül a hereditaer corpuscularis formák bizonyos enzymopathiákkal és haemoglobinopathiákkal bővültek. A vörösvér­­sej­tek glukose-4­-phosphat-dehydrogenase-hiánya nemhez kötötten öröklődő anomália, mely bizonyos kívülről a szervezetbe jutott anyagok, leginkább gyógyszerek hatására válik felismerhetővé. Ilyen anyag a favismusban bizonyos babfajták növényi anyaga, a PÁS, sulfamidok, antimaláriás szerek, phenacetin, hydantoin. Az ezek hatására keletkező haemolysis tehát magyarázhatóvá válik. Az újszü­löttek physiologiás hyperbilirubinaemiájának eddig ismert mecahnismusaihoz döntőként csatlakozik a glukuronyl-transferase enzym aktivitásának lassú kialakulása (2, 20) a májsejtek mikrosomáiban. Az intrauterin életben a nem conjugált epefesték a placentáris keringésen keresztül az anyába jut, conjugálódik és kiválasztódik, a születés után azon­ban átmenetileg felhalmozódik. 1—2 hét alatt az enzymaktivitás kialakul és a physiologiás hyperbi­lirubinaemia megszűnik. A shunt-bilirubinaemia klinikailag a haemoly­­tikus ikterus képét ölti, reticulocytosissal jár, a vö­­rösvérsejtek élettartama azonban nem csökken. Az epefesték ilyen esetben nem a haemoglobinból szár­mazik (is). Minthogy a hyperbilirubinaemia e for­máját egyelőre ritkán ismerjük fel, nincsen fogal­munk arról, hogy milyen gyakori. 1. ábra.

Next