Orvosi Hetilap, 1969. június (110. évfolyam, 22-26. szám)
1969-06-01 / 22. szám - Keszler Pál: A bronchiektasia sebészi kezelésének eredménye
FELTEHETŐEN PRIMER (IDIOPATHIKUS) BRONCHIEKTASIA: 112 a fül-orr-gégészeti lelet 21 betegnél volt pozitív. A bronchiektasia azonban 4 esetben biztosan epitlee nyomán fejlődött ki és a sinusitis annál a betegnél volt a legsúlyosabb (kétoldali Lucy Caldwell-műtét történt), akinél a főhörgőben a thoracotomia során sajtos nyirokcsomó-betörést mutattunk ki. Ez nem jelenti azt, hogy az arckoponya pneumatisatiós zavarai ne utalnának veleszületett tényezőkre és ne játszanának szerepet a chronikus sinusitis kialakulásában (16, 17, 28). Könnyű kijelenteni, hogy veleszületett a bronchiektasia, ha a 2. sz. ábrán felsorolt jellemző tényezők szerepelnek, de nyilvánvaló, hogy ezek a primer bronchiektasiáknak is csak kis részében fedezhetők fel. Ha nincsenek, akkor csak az anamnesis, klinikai kép és a szövettani lelet összevetése alapján tudunk osztályozni és ez nem lehet mentes szubjektivizmustól és tévedésektől, de még mindig így követjük el a legkevesebb hibát. Ha a szöveti dysplasia jellemzőit gyulladásos jelek nélkül találjuk, akkor alig tévedünk, ha azt állítjuk, hogy a bronchiektasia congenitalis (14). Ez szinte kizárólag gyermekkori, legtöbbször kisgyermekkori eseteinkben fordult elő. Ha azonban megtalálhatók a lezajlott gyulladás, fibrosis jelei, akkor a probléma nagyon komplex és nehezen dönthető el. A világirodalomban százszámra találhatók a közlések és elméletek, amelyek ezeket a problémákat és ellentmondásokat kívánják áthidalni (5, 6, 7, 11, 12, 14, 28). A sebész klinikus tapasztalatával jól összeegyeztethető Delarue (5, 6, 7) felfogása, aki azt mondja, hogy a bronchiektasia betegség legtöbbször a postnazális fejlődés zavara, tehát mint ilyen többnyire nem congenitalis, de mégis fejlődési zavar. Olyan értelemben az, hogy — mint tudjuk — a tüdőfejlődés postnatalisan még hosszú évekig eltart (19, 21). Ha ebben a periódusban exogén gyulladáskeltő tényezők hatnak, megzavarják a fejlődésben levő szöveti struktúrákat és létrejöhetnek a dysplasia jelei: izomszövet és rugalmas rost hálózat hiánya, a hörgőporc anomáliái, az erek és mirigyek túltengése, kóros elrendeződése. A kórosan felépülő szövetek később már valódi circulus vitiosust hozhatnak létre hajlamot újabb gyulladásokra, váladékpangásra, stb. (11). Ez természetesen nem zárja ki azt a lehetőséget sem, hogy a szöveti dysplasia már foetálisan kialakul és ekkor valóban veleszületett, de azt sem, hogy egyes ritka esetekben öröklött, familiáris génkárosodásról van szó. A fenti magyarázatot alátámasztják a következő megfigyeléseink: két gyermekkori és négy felnőttkori bronchiektasiában, amelyekben műtét kapcsán egyértelműen kimutattuk a tbc-s eredetet sajtos-meszes nyirokcsomó-betörés formájában, a szövettani vizsgálat a szöveti dysplasiának ugyanazokat a jellemző tüneteit mutatta ki, amelyeket a biztosan congenitalis esetekben találtunk. Hasonló szövettani jellegzetességeket találtunk két tipikusan felnőttkori tüdőtályogot kísérő pyosclerosisban is. Ezek az esetek természetesen a klinikai kép egyértelműsége miatt a szövettani lelet ellenére a secunder csoportba nyertek besorolást. Nem véletlen tehát, hogy a klinikusokat érdekli a bronchiektasia pathogenesise körül zajló régi vita. Más a prognózis a biztosan veleszületett és más a későbben kialakult esetekben. Jó volna, ha a műtéti indicatio felállításakor az aethiológiai tényezők félreismerhetetlenek volnának. Sajnos azonban ilyen tényezők anyagunkban is csak 25:112 (22%) arányban fordultak elő. A szövettani vizsgálat eredményét csak műtét után ismerjük meg, ez tehát még akkor sem segíthetné a műtéti indicatio fontos kérdését, ha adatainak értelmezése vitathatatlan lenne. FELTEHETŐEN SECUNDER BRONCHIEKTASIA , 78 A 3. ábra a secunder bronchiektasiákat mutatja be. A kp. lebeny syndromák közé soroltakból kizártuk természetesen a tumoros eredetűeket, továbbá a szövettanilag tbc-nek bizonyult eseteket (nyirokcsomó-tbc!) is, mert ezeket a tbc-sek közé soroltuk. Az adenomás esetben bronchiektasia miatt operáltunk és csak a szövettani vizsgálat derítette ki, hogy a hörgőben adenoma van. A 4. ábra mutatja az eredmények felbontását gyermekkori, illetve felnőttkori esetekre. A két csoport eredményei jól összehasonlíthatók, mert változatlan vagy rosszabbodott Szöveti dysplasia 20 dysplasia + fibrosis 36 fibrosis 25 cysta, polycysta 31 112 EZEN BELÜL : 1. CONGENITALIS EREDETRE UTALÓ JELEK Kisérő cong. vitium 3 Mellkasfali deformitás 8 Tüdő hypoplasia 3 Familicris előfordulás« 2 Kartagener syndroma 1 Mucoviscidosis 1 Sclerosis tuberosa 1 Oligophrenia 6 — 25 2. GYEREKKORI EREDETRE UTALÓ JELEK Anamnesis 67 Depigmentatio 16 Bronchialis collat. 9 Érhálózat javult de nem panaszmentes ?77A panaszmentes 2. ábra. TBC. (epitbc.) Hörgőszűkület Nem spec. nyirokcsomó szűkület Kp. lebeny syndroma Idegentest Bronchus adenoma Pyosclerosis_________________ 29 9 22 2 1 15 78 m változatlan vagy rosszabbodott javult de nem panaszmentes Y/fi panaszmentes 3. ábra. 2(2,5%) ORVOSI HETILAP 1239