Szemészet, 1963 (100. évfolyam, 1-4. szám)

1963-03-01 / 1. szám

A Szegedi Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (Igazgató: Kukán Ferenc egyetemi tanár) és a Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (Igazgató:­­ Kettesy Aladár egyetemi tanár) közleménye Degeneratio vitreoretinalis, a fiatalok üvegtesti vérzéseinek egyik oka KARÍN ÁGOST, B. JUHÁSZ KAROLA, BAUER NÁNDOR A fiatalok, és gyakrabban férfiak visszatérő üvegtesti vérzéseinek forrását többnyire a retina kis vénaágainak periphlebitise képezi; e periphlebitis retinae a szervezetnek az esetek nagyobb részében gümőkóros fertőzésével kapcsolatos (3, 11). A fiatalok üvegtesti (és még inkább retrovitrealis) vérzései, retina véna-ág elzáródásai és praeretinalis ér- és kötőszövetburjánzásai által képezett klinikai egységnek (4), az Eales-féle betegségnek azonban a gümő­kóros perophlebitis retinae csak legfontosabb, de nem egyetlen oka, így e kórképet hozzák létre a sarlósejt alakot öltő, csak négereknél veleszületetten előforduló S­ haemoglobint tartalmazó vörös vért­estek, ha eltömeszelik a retina kis véna-ágait. Közleményünkben egy másik, hazánkban először észlelt okra, a degeneratio vitreoretinalis (DVR) kórképére, utóbbi és a periphlebitis retinae differenciál-diagnosztikájára, és pathogenezisük bizonyos rokon vonásaira kívánjuk a figyelmet felhívni. DVR néven Ricci ajánlatára három, tüneteiben hasonló kórkép foglal­ható össze­­12), melyek csupán abban különböznek, hogy mely tünet áll elő­térben, és milyen módon öröklődnek. a) Ezek egyike a dominánsan öröklődő degeneratio hyaloideoretinalis hereditaria (Wagner, 15, 2), melynél az üveg­testi tünetek a legfeltűnőbbek : ennek váza néhány kanyargós, durva, az elhí­gult üvegtestben majdnem szabadon libegő rostra korlátozott ; az üvegtesti határhártya levált (4.,7.,9. ábra) és jellemző, hogy számos kerek szürkés­­fehéren szegélyezett lyuk van rajta (1. és 6. ábra) ; e fehéres tömörülés az óra ferrata szomszédságában különösen kifejezett (3. ábra). E megvastagodott, óra serratával párhuzamos szalag már a retinának mélyebb rétegeitől elvált felszínes rétegeit is magába foglalja (5., 11. ábra), legalábbis temporálisan alul a membrana limitans interna­t, és cystoid elfajulás észlelhető a macula­­tájon is (2. ábra). A retina mélyebb rétegeinek megbetegedésére a szemfenéki kép : pigmenteltolódás, fokozottabban áttűnő chorioidea-erek, és főleg az erősen csökkent elektroretinogramm utal (4. és 15. ábra). Már serdülőkorban jelentkeznek a lencsében hátsókéreg-homályok, melyek előrehaladása miatt szükségessé vált szürkehályogműtét az üvegtest állapota miatt nem könnyű feladat. b) A csak férfiakat megbetegítő ún. veleszületett retinoschisis-nél (10, 14, 8) a retinának a halántéki alsó periféria felől előrehaladó két lapra válása, a sárgafolt-táj lépesmézszerű elfajulása (2. ábra) és felszínének redőzetsége (4. ábra) áll előtérben, bár leírtak eseteket, ahol átmenetileg a retina előtti erezett hártyából származó vérzések uralják a képet, és Az egyszerűen recesz­­szíven öröklődő degeneratio hyaloideotapetoretinalis (5) vezérlő tünetei a retina mélyebb rétegeinek elfajulásán alapulnak (felszínes pigmentrögök, gyűrűs skotoma, hemeralopia, kioltott ERG), de a fentebb ismertetett üveg­testi és retionoschisis-jelenségek kíséretében észlelhetők. Az alább ismertetendő DVR eseteink szemészeti jelenségeinek öröklés­módja nem volt tisztázható, és így az sem, hogy a fenti alcsoportok melyiké­hez tartoznak. Hogy mégis öröklött hajlamon alapuló kórképpel állunk szem­ben, arra első két esetünkben a kórelőzmény hívta fel a figyelmet. C. Im­os és C. Illés 13 éves ikertestvérek 3 hónappal egymásután a bal szem üvegtesti vérzésével jelentkeztek felvételre a szegedi szemklinikán. X Szemészeti

Next